CeRAINO - Centre de Référence des Maladies Auto-Immunes Systémiques Rares Nord et Ouest

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Maladie - Maladie de Still


Définition

 

-         Maladie rare

-         Maladie inflammatoire

-         Maladie systémique : plusieurs organes peuvent être atteints

-         Evolution chronique possible

-         Synonyme : syndrome de Wissler-Fanconi

-         En cas de survenue avant 16 ans : forme juvénile (non traitée ici)

 

Epidémiologie

 

-         1 à 2 / million de personnes / an en France

-         Hommes = femmes

-         Début le plus souvent entre 16 et 35 ans

 

Clinique

 

            La maladie de Still de l’adulte (MSA) se manifeste le plus souvent par l’association :

-         d’une fièvre :

-         d’une atteinte articulaire :

-         d’une atteinte cutanée :

-         d’une douleur de gorge :

-         d’une atteinte ganglionnaire :

 

On peut parfois observer d’autres manifestations plus rares :

-         atteinte cardiaque : surtout péricardite

-         atteinte pulmonaire : surtout épanchement pleural

-         atteinte hépatique : cytolyse, parfois cholestase

-         atteintes neurologique, ophtalmologique ou rénale rares

 

Biologie

 

            Aucun des signes biologiques rencontrés au cours de la MSA n’est spécifique du diagnostic.

-         syndrome inflammatoire biologique avec en particulier, hyperleucocytose à polynucléaires neutrophiles

-         élévation de la ferritine avec effondrement de la ferritine glycosylée (en faveur du diagnostic de MSA)

-         absence d’auto-anticorps

 

Diagnostic positif

 

            Le diagnostic de MSA est un diagnostic d’élimination qui nécessite d’avoir éliminé une origine infectieuse, autoimmune et néoplasique à la symptomatologie.

Il peut être utile de s’aider de critères diagnostiques. Accès fiche critères diagnostiques

 

Evolution

 

            La MSA peut se manifester :

-         par une poussée unique

-         par une évolution chronique avec prédominance systémique

-         par une évolution chronique avec prédominance articulaire ; dans ces formes, on observe parfois des phénomènes de destruction articulaire.

 

Traitement

 

-         Les anti-inflammatoires, et en particulier l’aspirine :

-         Corticothérapie :

-         Traitements de deuxième intention : ils sont prescrits en cas de résistance ou de dépendance à la corticothérapie

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