CeRAINO - Centre de Référence des Maladies Auto-Immunes Systémiques Rares Nord et Ouest

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Maladie - Vascularite à ANCA


VASCULARITES : WEGENER

 

La maladie de Wegener (MW) est maintenant également appelée la polyangéite granulomateuse.

 

Epidémiologie

 

-         3/100000 habitants

-         1,5 hommes / 1 femme

-         Survient à l’âge moyen

 

Clinique

 

            La MW se distingue des autres vascularites par des manifestations ORL et pulmonaires prédominantes. Elle peut rester localisée à l’atteinte ORL et/ou pulmonaire avant de toucher d’autres organes.

-         Atteinte ORL (80 à 100% des patients) :

o       Rhinorrhée crouteuse, sanglante

o       Sinusite chronique

o       Ulcérations

o       Perforation de la cloison nasale

o       Affaissement de l’ensellure nasale (nez en « pied de marmite »)

o       Sténose sous glottique

o       Otite séreuse chronique

-         Atteinte pulmonaire (80 à 100% des patients):

o       Nodules pulmonaires, parfois excavés

o       Epanchements pleuraux

o       Hémorragies alvéolaires

o       Sténoses bronchiques

-         Atteinte rénale (3 patients / 4)

-         Atteinte ophtalmologique (presque 1 patient / 2)

o       Episclérite

o       Uvéite

o       Névrite optique

o       Vascularite rétinienne

-         Atteinte cutanée

-         Atteinte neurologique

-         Atteinte articulaire

 

Biologie

 

      L’anomalie spécifique est la présence de cANCA, anti PR3, retrouvés chez la grande majorité des patients.

 

Anatomopathologie

 

      La MW fait partie des vascularites granulomateuses. La biopsie de muqueuse ORL peut être un moyen peu invasif de faire le diagnostic.

 

Evolution

 

      Une rechute de la maladie est observée dans 1/3 des cas ; les nouvelles poussées peuvent être différentes de la poussée initiale.

 

Traitement

 

Traitement initial

 

-         Formes localisées :

o       Corticothérapie

o       Immunosuppresseur, 2 alternatives possibles :

•         Cyclophosphamide accès fiche Endoxan®

•         Méthotrexate accès fiche Méthotrexate

-         Formes diffuses :

o       Corticothérapie

o       Cyclophosphamide accès fiche Endoxan®

o       Echanges plasmatiques associés: en cas de forme sévère

 

Traitement de relais

 

-         Formes localisées : Bactrim®

-         Formes diffuses :

o       Corticothérapie à dose minimale efficace

o       Azathioprine accès fiche Imurel®

 

Traitements non médicamenteux

 

-         Education thérapeutique

-         Mise à jour du calendrier vaccinal

-         Lavages de nez au sérum physiologique en cas d’atteinte ORL

 

 

 

 

 

VASCULARITES : CHURG ET STRAUSS

 

Epidémiologie

 

-         Pas de prépondérance de sexe

-         Tous les âges peuvent être touchés

-         1/100000 habitants

 

Clinique

 

            La maladie de Churg et Strauss (CS) se distingue des autres vascularites par l’existence d’un asthme.

-         Asthme tardif et d’emblée sévère, quasi constant

-         Atteinte neurologique, très fréquente

-         Atteinte rénale (1 patient / 2)

-         Atteinte articulaire

-         Atteinte cutanée

-         Atteinte digestive

-         Atteinte cardiaque

 

Biologie

 

-         Hyperéosinophilie, parfois majeure

-         Présence de pANCA, anti MPO, dans environ 60% des cas

 

Anatomopathologie

 

            Le CS fait partie des vascularites granulomateuses. Il se distingue par un infiltrat à éosinophiles en histologie.

 

Evolution

 

            Les rechutes sont fréquentes et concernent environ 1 patient sur 2.

 

Traitement

 

            Traitement initial : il est adapté au score pronostique du FFS accès fiche FFS

 

-         FFS = 0 :

o       Corticothérapie seule

-         FFS ≥ 0 :

o       Corticothérapie

o       Cyclophosphamide accès fiche Endoxan®

 

Traitement de relais :

 

-         FFS = 0 :

o       Corticothérapie à dose minimale efficace

-         FFS ≥ 0 :

o       Corticothérapie à dose minimale efficace

o       Azathioprine accès fiche Imurel®

 

Autres traitements :

 

-         Education thérapeutique

-         Traitement symptomatique de l’asthme

 

 

 

 

 

 

VASCULARITES : MICROPOLYANGEITE

 

Epidémiologie

 

-         1/100000 habitants

-         Légère prépondérance masculine

-         Survenue à l’âge moyen

 

Clinique

 

            La micropolyangéite (MPA) n’a pas d’atteinte spécifique qui permette de la distinguer des autres vascularites.

 

-         Atteinte rénale : glomérulonéphrite (fréquente)

-         Atteinte pulmonaire : surtout hémorragie intra-alvéolaire

-         Atteinte cutanée

-         Atteinte articulaire

-         Atteinte neurologique

-         Atteinte digestive

 

Biologie

 

            On observe la présence de pANCA, anti MPO, dans plus de la moitié des MPA. Plus rarement, on peut observer des cANCA, anti PR3.

 

Anatomopathologie

 

            La MPA ne fait pas partie des vascularites granulomateuses.

 

Evolution

 

            Les rechutes sont fréquentes au cours de la MPA.

 

Traitement

 

            Traitement initial : il est adapté au score pronostique du FFS accès fiche FFS

 

-         FFS = 0 :

o       Corticothérapie seule

-         FFS ≥ 0 :

o       Corticothérapie

o       Cyclophosphamide accès fiche Endoxan®

o       Echanges plasmatiques associés dans les formes sévères

 

Traitement de relais :

 

-         FFS = 0 :

o       Corticothérapie à dose minimale efficace

-         FFS ≥ 0 :

o       Corticothérapie à dose minimale efficace

o       Azathioprine accès fiche Imurel®

-         Education thérapeutique

-         Mise à jour du calendrier vaccinal

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